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老汉长了张女人脸:苦不堪言,52年来他男生女相

老汉长了张女人脸:苦不堪言,52年来他男生女相

68岁的新洲老汉李先生,声音细柔,乍一看好似一位同龄女性,52年来他男生女相,因此未结婚生子苦不堪言,甚至视力下降,频发癫痫,近日到医院一查才知罪魁祸首竟是一个巨型脑瘤。

老汉长了张女人脸:苦不堪言,52年来他男生女相

据李先生回忆,14岁时他便开始出现发育异常的情况,没有像其他同龄男性那样变声、冲个子、长胡子等出现第二性征,由于男生女相,一直未婚,虽然生活艰苦也能自理。直到近几年,双眼视力陡降,左眼仅略有光感,右眼视力也只剩0.1,而且最让他痛苦的是频繁发作的癫痫,严重影响了日常生活。难耐之下,近日经人推荐李先生来到长江航运总医院神经外科看病。

通过进一步检查,发现在其大脑鞍区及左侧额部有一个近6公分的巨大脑瘤,且睾酮分泌低下,仅0.16ng/ml是正常值下限的1/10,这代表维持男性性功能及第二性征的重要激素分泌异常,凭借丰富的临床经验结合病史,接诊专家胡飞怀疑李先生患上了一种特殊的脑瘤——颅咽管瘤。

这是一种由胚胎残余组织形成的先天性肿瘤,多发于青少年,胡飞解释,由于这种脑瘤常生长在鞍上,受其压迫很容易引起大脑垂体生长激素或性激素的分泌异常,像李先生这样第二性征不明显、男生女相的情况,就是受肿瘤影响所致,由于当时医疗技术所限没有及时处理,他错过了青春发育期。五十余年来,随着瘤体向大脑额、颞、顶部发展增大,开始压迫视神经导致视力下降,大脑皮层异常放电,频繁发作癫痫,如果再不治疗恐怕会堵塞室间孔,引发严重的脑积水,危及生命。

为缓解患者的症状,提高生活质量,胡飞带领鞍区肿瘤团队为李先生进行了开颅手术。从左翼点入路,充分暴露肿瘤,只见额底脑组织被瘤体内“机油样”液体染黄,侧裂脑组织及视神经被挤压,显微镜下,专家们一边保护好颈内动脉和视神经,一边分块切除韧性较强的肿瘤组织。经八个多小时抽丝剥茧般的操作,手术顺利完成。

目前,术后恢复中的李先生视力较之前改善,双眼逐渐能看清事物,癫痫发作也得以控制。胡飞表示,由于患者是在成年后接受的手术,错过了发育期,无法根本改善第二性征不明显的情况。

颅咽管瘤是一种最常见的先天性肿瘤,大部分病例发生在15岁以下的青少年身上,其最典型的早期症状就是生长发育迟缓、第二性征不发育等,胡飞提醒家长,如果孩子在发育期出现长不高、月经不来潮、男生女相或女生男相的情况,并伴有头痛、呕吐,甚至出现不明原因的视力下降等症状,就要引起高度警觉,尽早到医院检查,及时治疗,避免脑瘤引起内分泌异常,影响生长发育。