嬰幼兒血友病的9個症狀 血友病原因和常見問題
血友病症狀主要表現在患者當身體出現傷口時,身體的血液不能像正常人一樣去凝結,自己止血,而是會流失比正常人要多的血液。血友病患者如果是身體發生外傷,一般出血的情況並不是特別的嚴重。血友病出血嚴重主要發生在內出血,血友病患者身體關節、組織和肌肉會發生出血,這種情況常會危機生命。血友病患者的凝血因子的活性程度一般都達不到正常人的3%,所以血友病患者發生內出血的話,比較難治療一些。
血友病是什麼
血友病是一組由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。血友病很少見。最常見的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII(8);另一種不那麼常見的叫做血友病B,這種病人缺乏足夠的凝血因子IX(9)。對血友病A和血友病B來説,結果都是一樣,也就是病人出血的時間要比正常人長。
嬰幼兒血友病的9個症狀
1、皮膚、粘膜出血
由於皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易於受傷,故為出血多發部位,幼兒多見於額部碰撞後出血、血腫,但皮膚,粘膜出血並非是本病的特點。
2、關節積血
關節積血是血友病最具有特徵性的臨牀表現之一,常發生在創傷/行走過久、運動之後引起滑膜出血,多見於膝關節,其次為踝、髖、肘、肩關節等處。關節出血可以分為3期:急性期:關節腔內及周圍組織出血,引起局部紅、腫、熱、痛和功能障礙。由於肌肉痙攣,關節多處於屈曲位置。關節炎期:因反覆出血、血液不能完全被吸收,刺激關節組織,形成慢性炎症,滑膜增厚。後期:關節纖維化、強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞,導致功能喪失。膝關節反覆出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特徵性的血友病步態。
3、肌肉出血和血腫
肌肉出血和血腫在重型血友病 A 常有發生,多在創傷/肌肉活動過久後發生,多見於用力的肌羣。
4、血尿
重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的症狀。
5、假腫瘤(血友病性血囊腫)
囊腫可以發生在任何部位,多見於大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發生於眼。
6、創傷或手術後出血
不同程度的創傷、小手術,如拔牙、扁桃體摘除、膿腫切開、肌內注射或鍼灸等,都可以引起相應部位嚴重的出血,不易止住。
7、其他部位的出血
消化道出血可表現為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數患者存在原發病灶如胃,十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核,支擴等原發病灶有關;舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發展,常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。
8、血友病B的症狀
血友病B也可出現類似於血友病A的典型症狀。不同點在於:血友病B重型患者(FⅨ活性小於2%)較血友病A少,而輕型較多,因此臨牀表現較血友病A為輕;女性傳遞者也可出血;發生抗FⅨ抗體者較少,僅佔1%。
9、血友病C的症狀
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症狀輕,有時僅在手術、拔牙或損傷後出血;其傳遞者一般無臨牀症狀,但拔牙後,較正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合併其他先天性凝血因子異常,如合併FV、Ⅶ缺乏症。
血友病的原因
1、血友病是由於缺乏一組先天性凝血因子而導致的出血性疾病。
2、人體中如果缺乏先天性因子Ⅷ,就會患典型的性聯隱性遺傳血友病,這種情況一般是女性傳遞給男性。
3、血友病男女都可能患有,主要看夫妻雙方哪方屬於正常,哪方是患病者。
4、如果是男性患病,女性屬於正常的話,那麼女性就成為傳遞者。
5、如果男性正常,女性為血友病的患者,那麼子女中患有血友病的男性為一半,女性一半是傳遞者。
6、大多數血友病的發病原因是由於家族遺傳,只有約30%的概率是可能由於基因突變所致的發生血友病。
血友病注意與其他疾病區別
1、在臨牀上還能多的血液疾病和血友病有着相似的症狀,大家要加以區別。
2、比如説應與血管性假性血友病鑑別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨牀主要表現為粘膜、皮下出血,和少數關節、肌肉出血,但一般無關節畸形,出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑑別診斷。
3、血友病的原因多是遺傳所致,變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨牀表現,無遺傳史,出血症狀較嚴重,出血時間,ⅧR:RCOF一至數項正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑑別。
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