血友病特效藥上市是什麼情況:血友病是一種什麼病
血友病特效藥上市是什麼情況?國家藥品監督管理局批准血友病進口特效藥上市。
12月4日消息,境外已上市新藥在我國進口註冊和上市的要求日益簡化,4日國家藥監局宣佈,用於罕見病治療的艾美賽珠單抗注射液獲批上市,A型血友病羣體將因此受益。
這次國家藥監局批准了艾美賽珠單抗注射液的進口註冊申請,用於治療存在凝血因子Ⅷ抑制物的A型血友病患者。
國家藥監局方面介紹,A型血友病是由於X染色體連鎖的凝血因子缺乏、凝血功能異常引起的隱性遺傳性出血性疾病。患者血液不能正常凝固,易出現不受控和頻繁的持續或自發性出血。
艾美賽珠單抗注射液由羅氏公司研發,是一種重組人源化、雙特異性單克隆抗體,可促進凝血酶的生成,使A型血友病患者的出血部位止血。
血友病到底是一種什麼病
血友病很少見。最常見的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII(8);另一種不那麼常見的叫做血友病B,這種病人缺乏足夠的凝血因子IX(9)。對血友病A和血友病B來説,結果都是一樣,也就是病人出血的時間要比正常人長。
1、血友病的主要表現是什麼?
血友病最主要的表現是出血,尤其是外傷、手術、磕碰後,常常出血不止,但有很多情況下會表現為無任何誘因、自發性的出血,如牙齦滲血、關節紅腫等。輕型血友病患者發病較晚,甚至可延遲至成年發病。出血的嚴重程度和發生頻率取決於患者體內的凝血因子水平。常有這些情況,應注意到血液科就診,而不是隻看相關出血部位的科室。
2、血友病的出血有什麼特點?
血小板數量是正常的,但無法止血。
生來就有,伴隨終生,不過出生時臍帶出血極其罕見。
負重的膝關節、踝關節常常反覆出血,可導致關節畸形。
肌肉出血常見,主要表現為肌肉出血部位的血腫。
3、得了血友病一定會出血麼?
血友病是否會出現臨牀症狀或是否會出現出血,主要取決於正常的凝血因子水平。
當凝血因子活性水平達正常的 5%——40% 時(輕型血友病),不會出現自發性出血,但手術或外傷時,可異常出血;
當凝血因子活性水平達正常的 1%——5% 時(中型血友病),偶然可見自發性出血,手術或外傷時可有嚴重出血;
當凝血因子活性水平小於正常的 1% 時(重型血友病),可出現典型的肌肉或關節自發性出血。
凝血因子活性水平為 25%——45%(亞臨牀型血友病),僅在患者經歷嚴重創傷或大手術後出血不止才發現本病,很容易漏診。還有部分女性血友病基因攜帶者,由於其凝血因子水平與輕度血友病的水平相同,也可表現為與輕型男性血友病患者相同的出血表現。
血友病有哪些併發症?
血友病的併發症主要是由於長期慢性出血導致的,如關節出血可導致關節畸形,腹膜後出血可導致麻痺性腸梗阻、貧血、休克,下腹部出血可阻塞輸尿管導致腎功能異常或腎衰,神經附近的出血可導致神經損傷,頸部出血可壓迫氣道引起窒息。
血友病出血的最常見部位是皮膚和肌肉,關節腔出血次之,內臟出血少見,但病情重,而顱內出血是可以威脅生命的。
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